Uma das características comumente associada a Síndrome de Angelman é o estrabismo. O estrabismo corresponde à perda do paralelismo entre os olhos. Pessoas com estrabismo são chamadas popularmente de "vesgas" – talvez algumas pessoas achem este termo pejorativo, e como vivemos na era do “politicamente correto” é melhor usar o termo exato - ESTRABISMO. Existem três formas de estrabismo, sendo que o mais comum é o convergente ou esotrópico (desvio de um dos olhos para dentro), mas podem ser tambem divergentes ou exotrópico (desvio para fora) ou ainda verticais (um olho fica mais alto ou mais baixo do que o outro).
Além destas 3 formas, existem 3 tipos de estrabismo:
Constantes: O desvio de um dos olhos é permanentemente observado. Podem ser monoculares quando apenas um olho se desvia; e alternados quando ora é um olho ora é outro.
Intermitentes: Ora os olhos estão alinhados e ora há desvio. Esta ocorrência é mais frequente nos divergentes.
Latentes: Só é possível verificar com testes oculares.
Existe cirurgia para todos esses tipos de desvios, porém, é uma cirurgia simples mas cara. O SUS (Sistema Único de Saúde) cobre essas cirurgias e aqui em São Paulo são realizadas no Hospital das Clinicas, Hospital São Paulo, dentre outros. Se você quiser saber mais sobre a cobertura desta cirurgia pelo SUS, informe-se na UBS (Unidade Básica de Saúde mais conhecido como Posto de Saúde) do seu bairro.
Na Síndrome de Angelman a forma mais comum é o estrabismo divergente (desvio para fora de um dos olhos), e em geral inicia-se nos primeiros anos de vida, de forma intermitente até tornarem-se constantes.
Tentarei explicar em termos simples a questão do Estrabismo Intermitente. Os bebês ao nascerem ainda estão com os olhos e a visão em formação. É comum os olhos do recém nascido de vez em quando se desviarem, perdendo a simetria. A partir dos 8 ou 9 meses os olhos já estão um pouco mais desenvolvidos e este evento pára de acontecer. Se a mãe observar que os olhos da criança continuam em alguns momentos perdendo a simetria, é importante procurar um oftamologista para uma avaliação. A tendência de muitos pais é acreditar que o problema está diminuindo ou que se resolverá sozinho, desta forma demoram a procurar ajuda médica, colocando em risco a visão da criança.
Estrabismo intermitente é o nome que se dá quando os olhos ora estão estrábicos, ora não estão. Para os pais a principal preocupação é estética, o impacto de ter um filho vesgo e dos problema futuros de sociabilização que isso pode trazer para esta criança. No entanto, para os médicos, a grande preocupação é com a formação da visão da criança estrábica.
No estrabismo intermitente, quando um olho se desvia, para evitar que a criança tenha uma visão dupla, o cérebro cancela temporariamente aquela imagem. Então, enquanto o olho está desviado a criança está enxergando apenas pelo outro olho - está tendo uma visão bidimensional. Ao crescer, o outro olho voltará a funcionar todo o tempo mesmo quando estiver desviado, fazendo com que a pessoa passe a ter uma visão dupla. Além disso, o olho que frequentemente fica com a visão cancelada se desenvolve menos do que o outro e ficará com uma deficiência visual permanente, a qual se dá o nome de ambliopia (desenvolvimento desigual da visão dos olhos). No caso do estrabismo divergente, esse cancelamento temporário do olho desviado pode ainda agravar o desvio com o passar do tempo tornando-se não apenas constante como também diminuindo a acuidade visual da criança.
O desenvolvimento da visão se encerra com 5 a 7 anos, portanto, após os 5 anos, e principalmente, após os 7, o resultado na tentativa de estimular o desenvolvimento do olho desviado não tem tido resultado, por isso a importância de se apressar em procurar ajuda médica.
A criança precisa passar por uma avaliação com o oftamologista para diagnosticar a causa. Duas das causas para o surgimento do problema são a hipermetropia e a miopia.
O bebê com hipermetropia força os olhos a convergirem na tentativa de focalizar. O contrário acontece com o bebê míope, que força os olhos a divergirem para enxergar com mais clareza. Neste casos, a utilização de óculos de grau corrigirá a deficiência visual e geralmente tende a corrigir o estrabismo. O tapamento do olho bom também pode ser utilizado para forçar o olho desviado a se desenvolver igualmente, evitando a ambliopia.
Outra causa comum é de origem muscular, na qual a musculatura dos olhos não consegue manter a simetria. Neste caso existem algumas opções. Uma é o tapamento do olho normal para forçar o outro olho a ter o mesmo desenvolvimento. A outra opção é a utilização de óculos de grau para forçar os olhos da criança a posição contrária ao desvio. Neste caso, se o desvio for para fora, a criança usaria um óculos que a forçaria a ver como se tivesse hipermetropia, desta forma a criança forçaria o olho pra dentro para conseguir enxergar com clareza. No caso de desvio convergente, usaria um óculos para forçar a criança a ver como se fosse míope, de forma que esta force os olhos para divergirem corrigindo o desvio. Ainda outra opção seria a utilização de um colírio cicloplégico fraco que mantém os olhos alinhados a maior parte do tempo.
Outra opção de tratamento são exercícios oculares, porém só são possíveis após os 3 anos de idade, quando a criança consegue se fixar nos exercícios. Esta alternativa tem trazido mais resultados com o estrabismo latente, que não aparece com freqüência, somente quando é estimulado.
Se ambos olhos estiverem se desviando pela mesma quantidade de tempo, não costuma haver problema no desenvolvimento da visão chamado de ambliopia. Mesmo assim é possível se utilizar uma das técnicas descritas para tentar corrigir o problema, como por exemplo, o tapamento de cada olho, alternando entre dias ou os óculos de grau. No entanto, se um dos olhos se desviar com mais freqüência, ou for o único a se desviar, é emergencial utilizar uma dessas ferramentas descritas a fim de evitar o atrofiamento permanente da visão deste olho. O estrabismo divergente é mais discriminado pela sociedade por ser considerado menos estético, no entanto, o estrabismo convergente é mais prejudicial para o desenvolvimento da visão.
A última opção utilizada para correção é a operação, trata-se de um procedimento realizado na musculatura dos olhos. No caso da visão divergente, a tendência com o tempo é que volte a se abrir, portanto ao se operar, costuma-se a posicionar os olhos um pouco para dentro. Por essa razão, a operação no caso da criança estrábica divergente intermitente somente é realizada após os 5 ou 6 anos de idade, quando a formação da visão já está concluída, já que o estrabismo convergente é mais prejudicial para a visão. A operação não pode ser repetida indeterminadamente, por este motivo deve ser realizada num momento que favoreça o sucesso logo no primeiro procedimento. Segundo alguns especialistas, o sucesso estético na primeira operação é alto. Uma alternativa a operação é a aplicação da toxina botulínica, mas ainda é pouco mencionada pelos médicos.
Na última consulta do Guille ao oftalmologista, fiquei sabendo que estão realizando cirurgias corretivas para estrabismo usando ímãs de polaridades diferentes que são inseridos na órbita e a atração magnética estabiliza o movimento do globo ocular, porém esta cirurgia só é realizada em adultos. O uso de eletroímãs também está sendo aplicado nos casos de NISTAGMO.
Nistagmo são oscilações repetidas e involuntárias rítmicas de um ou ambos os olhos em algumas ou todas as posições de mirada do olhar, podendo ser originárias de labirintites, maculopatias ou catarata congênita, albinismo, e outras causas neurológicas.
Uma forma de Nistagmo.
Fisiologicamente, o nistagmo é um reflexo que ocorre durante a rotação da cabeça para estabilizar a imagem. O reflexo é dividido em duas fases, uma rapida e uma lenta. A fase lenta é para compensar a rotação da cabeça e a fase rápida é para “reajustar” o movimento (caso contrário o olho iria atingir a borda da órbita e se manteria lá enquanto durasse o movimento rotacional). A fase lenta é gerada pelo sistema vestibular enquanto a fase rápida responde a sinais do tronco cerebral.
O nistagmo é dito patológico quando o movimento (fases rápida e lenta) ocorrem mesmo com a cabeça parada. É resultado do desbalanço do sistema vestibular alterando o tônus dos neurônios motores extra-oculares. O nistagmo patológico é um sinal clássico de doenças do labirinto vestibular e suas conexões centrais.
Direção do movimento dos olhos no nistagmo patológico:
Uma irritação do labirinto da orelha esquerda produz sinais que lembram os produzidos quando a cabeça é rodada para a esquerda. Assim, o movimento lento será para a direita enquanto a fase rápida será para esquerda. A destruição do labirinto da direita causa os mesmos sintomas que a irritação do labirinto esquerdo.
O nistagmo é muito perceptível mas pouco reconhecido. Ele pode ser investigado clinicamente com a utilização de exames não invasivos. O mais simples é a prova calórica, na qual um dos “meatos auditivos externos” (ou seja, o orifício do ouvido) é irrigado com água quente ou fria. A temperatura provoca estimulação do nervo e consequentemente o nistagmo.
O movimento resultante dos olhos pode ser registrado e quantificado por dispositivos especiais como o eletronistagmógrafo (ENG), um método elétrico de medir os movimentos oculares usando eletrodos externos, ou o videonistagmógrafo (VNG), um método baseado em vídeo para medir os movimentos oculares usando pequenas câmeras. Cadeiras especiais que balançam também são usadas em testes para induzir o nistagmo rotatório.
O diagnóstico nem sempre é patológico. O nistagmo pode ser parte do reflexo vestíbulo ocular, em que os olhos se movem primeiro na direção do lado lesionado (fase lenta) seguida por uma rápida correção (fase rápida) para o lado oposto.
O movimento do nistagmo pode ser em um ou mais planos (horizontal, vertical ou rotatório). É o plano dos movimentos e não a direção do olhar que define a direção do nistagmo. A direção do nistagmo é definida pela direção de sua fase rápida. Ou seja, quando o olho do paciente move-se rapidamente para o lado esquerdo e depois volta lentamente para a direita, caracteriza-se como um nistagmo esquerdo (não importando se o paciente está olhando para cima, para baixo, para esquerda ou direita)
O mais importante, é que os pais procurem ajuda assim que perceberem o problema e levem o tratamento a sério sem interrupções. A questão estética geralmente é passível de ser resolvida até na idade adulta, porém a questão visual apenas até os 5 anos, daí a importância do esforço para que o tratamento seja mantido corretamente até que o problema desapareça ou que se atinja esta idade preservando a visão.
E nossos anjos têm um mundo de coisas tão lindas quanto eles para ver!!
